淺談二尖瓣脫垂症候群

心臟內科 林芬瓊醫師

心臟由左右心房、左右心室、主動脈及肺動脈,共四個腔室和二條大動脈組成,血液從左心房進入左心室時,為左心室舒張期,此時左心房室之間呈現打開狀態的瓣膜即稱為二尖瓣。左心室心肌收縮時二尖瓣會平順的緊閉關好,防止左心室內的血液逆流回去左心房。

二尖瓣由前葉、後葉兩片瓣膜,構成一個閥門,所以中文稱為二尖瓣,英文名稱為僧帽瓣,因為關閉時的形狀類似古代西洋僧侶的帽子而得名。二尖瓣材質中的膠原蛋白成分可以因自發性基因突變或遺傳來自父母的異常基因,造成其中第三型膠原蛋白過度增生又黏液化,使正常時緊實有彈性的二尖瓣組織變得鬆弛冗長,關閉時形狀變成帳篷狀,突出的面向著左心房,這時從側面看起來的二尖瓣就像個吊床形狀,英文名詞翻譯成中文稱為脫垂,瓣膜凹面朝左心室的這一面,正常情況都會有數條腱索拉住瓣膜,就像降落傘的繩索功能,可以防止左心室收縮時瓣膜翻過去左心房。

腱索有數條,它們的一端附著在二尖瓣前後葉左心室凹面上的不同點,位置交錯,可以把二尖瓣拉緊而不需消耗很大能量,另一端附著在左心室的乳頭肌上,左心室舒張時,可以將二尖瓣打開,左心室收縮時,腱索拉住二尖瓣的左心室面向,可以防止二尖瓣翻過去左心房。
在二尖瓣之膠原蛋白變質而發生脫垂時,因為膠原蛋白過度增生,又黏液化,所以瓣膜變鬆弛冗長,表面積變大,腱索拉緊時,它需要的張力也會變得較大,這種情況在某些病人可能是造成不定時胸痛或胸悶的原因之一。

如果腱索本身的膠原蛋白也產生變質,或二尖瓣脫垂彎曲太厲害、時間太久,有些病人的腱索日久會發生斷裂,導致原本可以拉緊的二尖瓣膜,在左心室收縮時發生部分瓣膜結構翻轉進入左心房的現象,因此在左心室收縮時,有較大量的左心室血液逆流進入左心房,稱為二尖瓣脫垂合併輕、中或重度二尖瓣閉鎖不全,又稱二尖瓣逆流。這種狀況會造成左心房壓力增加,左心房會擴大。

左心房內壓力增大時,正常肺靜脈的血液要流入左心房就會變得較困難。病人有二尖瓣閉鎖不全時,肺靜脈流入左心房的血液,加上二尖瓣逆流時進入左心房的血液,在左心室舒張時,合併一起流入左心室,會造成左心室容量負荷增加,左心室就會擴大。

如果肺靜脈的血液極度不易流入左心房,就會造成肺部鬱血,稱為鬱血性心衰竭,或稱為肺積水(血),會阻礙空氣中的氧氣溶入肺泡中,病人就會因為肺部及全身缺氧而感覺胸悶、氣喘、行動困難。

一般輕度二尖瓣脫垂多發生在年輕女性,15~30歲最多,絕大部分病患終其一生均無不適症狀,只在醫生聽診時,聽到鬆弛冗長的二尖瓣在關閉時發生的喀啦聲,或收縮期因為二尖瓣逆流而發生的雜音,才被發現有此疾病。部分女性病人雖然有不定時又輕微胸悶、胸痛、心悸等症狀,她們的二尖瓣逆流程度大部分一生維持輕度不會改變,只有少數病人會變成中至重度。

但是如果發生在大於50歲以上男性,他們的二尖瓣脫垂併輕至中度二尖瓣閉鎖不全,則較容易在五到十年內進展成為重度二尖瓣逆流,而發生鬱血性心衰竭或中風。而且二尖瓣逆流嚴重的程度可能進展到內科藥物治療仍無法控制氣喘程度,需心臟外科開心手術做二尖瓣膜修補或置換。

這種機率中老年男性遠遠高於年輕女性,所以雖然年輕女性發生二尖瓣脫垂的機會是男性的兩倍,但女性病人二尖瓣脫垂併二尖瓣閉鎖不全的病程進展比男性樂觀許多。因為二尖瓣脫垂的病人,從沒有感覺任何異常,或輕度胸悶、胸痛、心悸,到嚴重鬱血性心衰竭、氣喘、端坐呼吸、行動困難,甚或四肢、全身水腫,都有可能發生,概括了一群在不同時段可以發生不同的症狀,所以稱為二尖瓣脫垂症候群。

醫生要做二尖瓣脫垂這個疾病的診斷時,除了醫生的問診、聽診、胸部X光及心電圖檢查之外,最有用處的非侵襲性檢查就是心臟超音波。必須有黑白M型及雙面動態超音波之外,還要加上彩色杜卜勒心臟超音波,才可以做完整的二尖瓣脫垂合併二尖瓣逆流嚴重程度的正確評估,而且可以同時做全方位評估,檢查病人是否還有它種先天性心臟病,或其它結締組織不同類型的膠原蛋白質疾病合併發生。治療方面則由心臟專科醫師依據每位病人的年齡、性別及症狀不同,而分別施與藥物,必要時需轉送給心臟外科做瓣膜修補或置換的開心手術。

在二尖瓣脫垂併中度二尖瓣逆流的病人,必須減少受外傷或任何身體器官組織發炎的機會,例如常見的拔牙、蛀牙、根管治療、植牙等易造成菌血症,或各種手術傷口感染均可造成流入血液中的細菌寄生在二尖瓣上,形成贅生物,稱為細菌性心內膜炎,瓣膜功能會迅速崩壞,並且加強細菌在全身血液中滋長蔓延,使菌血症更為厲害。

嚴重時會造成全身其它器官缺氧,稱為敗血症,甚至造成敗血性休克,而有生命危險。在任何大小手術前或有大小傷口時,病人需告知醫師自己具有這種疾病,該醫師才能協助病人做預防心內膜炎的必要處置,有些病人會併發心房顫動,此時另需要長期服藥預防中風。

 

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